Του Δρος Κυριάκου Παρασκευά*
Σε αυτή την κατηγορία των κακόηθων και δύσκολα εξαιρέσιμων όγκων Εγκεφάλου και Σπονδυλικής στήλης ανήκει μία χαρακτηριστική ομάδα κακοήθειας που ακούει στο όνομα «Χόρδωμα» ή αλλιώς «Χορδώματα». Πρόκειται ναι μεν για κακοήθεις όγκους που όμως αναπτύσσονται βραδέως. Ωστόσο, παρά την αργή τους εξέλιξη, τα χορδώματα αποτελούν όγκους που συμπεριφέρονται επιθετικά και καταστρέφουν τις γύρω νευροαγγειακές και οστικές δομές με τις οποίες βρίσκονται σε γειτνίαση. Μπορούν να δώσουν μεταστάσεις κατά την αφαίρεση εάν αυτή δεν είναι η δόκιμη (en bloc resection) και συχνά υποτροπιάζουν εάν δεν αφαιρεθούν πλήρως και με ορθή τεχνική. Σπανιότερα εξαλλάσσονται σε κακοηθέστερο βαθμό.
Αιτία και συμπτώματα
Η αιτία εμφάνισης είναι αδιευκρίνιστη και σχετική με διαταραχή κατά την εμβρυογένεση, δηλαδή πρόκειται για όγκο εμβρυικής καταβολής. Στην ουσία αποτελεί μία πολύ σπάνια μορφή όγκου και εμφανίζεται περίπου σε ένα άτομο/ ανά δύο εκατομμύρια πληθυσμό.
Όσον αφορά τα συμπτώματα σχετίζονται πάντοτε με την τοποθεσία από την οποία εξορμάται το Χόρδωμα. Συνηθέστερα τα Χορδώματα εμφανίζονται περίπου στο ένα τρίτο των περιπτώσεων σε μία περιοχή του εγκεφάλου που ονομάζεται απόκλιμα, σε λιγότερες περιπτώσεις στην περιοχή του 2ου Αυχενικού Σπονδύλου και σχεδόν στο 30% με 50% στην Ιεροκοκκυγική περιοχή η οποία ευρίσκεται στο κατωφερέστερο σημείο της σπονδυλικής στήλης.
Τα κύρια συμπτώματα όταν πρόκειται για Χόρδωμα αποκλίματος είναι οι κρανιακές παραλύσεις και η κεφαλαλγία/πονοκέφαλος και γενικότερα συμπτώματα που εγείρονται από την πίεση επί του μεσεγκεφάλου.
Όταν το Χόρδωμα εμφανίζεται επί του 2ου Αυχενικού σπονδύλου μπορεί να εκδηλωθεί με διαταραχές καταπόσεως, σπαστικότητα ουροδόχου κύστεως, διαταραχές βαδίσεως με αδυναμία άνω και κάτω άκρων αλλά και με εντονότατη αυχεναλγία (πόνο στον αυχένα) λόγω παραμόρφωσης της αρχιτεκτονικής της επηρεαζόμενης περιοχής.
Στις περιπτώσεις όπου το Χόρδωμα εμφανίζεται στην Ιεροκοκκυγική περιοχή τότε ο ασθενής προσέρχεται με συμπτώματα διαταραχής στύσεως εάν πρόκειται για άνδρες, ακράτεια κοπράνων και ούρων αλλά και κοκκυγοδυνία (πόνος στην περιοχή του κόκκυγα).
Καλύτερη διαγνωστική μέθοδος
Η μαγνητική τομογραφία με έγχυση σκιαγραφικού και η μαγνητική αγγειογραφία αποτελούν τις καλύτερες μεθόδους διάγνωσης και επίσης καταδεικνύουν με υψηλή ευκρίνεια την σχέση του χορδώματος με τις περιοχικές αγγειακές δομές (αρτηρίες-φλέβες) και νευρικά στοιχεία.
Να αναφερθεί όμως ότι και η αξονική τομογραφία έχει τον ρόλο της, καθώς αποτυπώνει την σχέση του όγκου με τις οστικές δομές και την καταστροφή που επιφέρει σε αυτές. Αυτό είναι πολύ σημαντικό εφόσον μετά την ολική αφαίρεση του Χορδώματος, η τοπική ανατομία χρήζει ανακατασκευής και στήριξης με το εύρος αυτής συνήθως να καθορίζεται από την προεγχειρητική αξονική τομογραφία και ακτινογραφίες ακόμη, εάν πρόκειται για Χόρδωμα Αυχενικής μοίρας ή κατωφερέστερης μοίρας της σπονδυλικής στήλης.
Σε συγκεκριμένες περιπτώσεις όπου η διάγνωση μέσω των προαναφερόμενων μεθόδων είναι διφορούμενη, τότε υπάρχει και η μέθοδος της βιοψίας όπου έτσι δίδεται υψηλό ποσοστό ακρίβειας όσο αφορά την κατοχύρωση της διάγνωσης.
Ιδιαίτερα περίπλοκη επέμβαση
Η επέμβαση ορθής και πλήρους «en bloc resection» μικροχειρουργικής εξαίρεσης/αφαίρεσης ενός Χορδώματος είναι πολυπλοκότατη, λόγω του ότι ο όγκος αυτός έχει την τάση να διηθεί αγγεία, νεύρα και να καταστρέφει τις γειτονικές οστικές δομές με αποτέλεσμα να καθίσταται η ανατομία πολύ δύσκολη λόγω παραμόρφωσης. Αυτό απαιτεί από τον χειρουργό ισχυρή γνώση της ανατομίας, ορθά εκτελεσμένο προεγχειρητικό πλάνο, άρτια επιστημονική κατάρτιση και ικανότητα να εκτελεί όλες τις χειρουργικές προσπελάσεις και τεχνικές για την ασφαλή και πλήρη εξολοκλήρου «en bloc resection» αφαίρεση του Χορδώματος.
Οι χειρουργικές προσπελάσεις που ανάλογα με τη τοποθεσία του όγκου χρησιμοποιούνται είναι οι εξής:
- Eνδοσκοπική Διασφηνοειδική Διαρρινική προσπέλαση
- Ενδοσκοπική Διαστοματική προσπέλαση
- Μικροχειρουργική Εγκεφάλου / Βάσης Κρανίου-Σηραγγώδους Κόλπου και Λιθοειδούς οστού
- Χειρουργική Τραχήλου: Προσθιοπλάγια οπισθοφαρυγγική προσπέλαση στην ανώτερη Αυχενική Μοίρα της Σπονδυλικής Στήλης Εξειδίκευση στην Πολύπλοκη Χειρουργική Σπονδυλικής Στήλης με ικανότητα ως προς τον χειρισμό και την αναγνώριση εντερικών/περιτοναικών δομών και των μεγάλων αγγείων της κοιλιάς και της πυέλου αλλά και επαρκές χειρουργικό υπόβαθρο για την μετέπειτα στήριξη και ανακατασκευή των δομών που αφαιρέθηκαν
- Yποεκπαίδευση σε τμήμα Γεν. Χειρουργικής, Άγγειο-Θωρακοχειρουργικής και Ωτορινολαρυγγολογίας
Είναι σημαντικό να τονιστεί ότι η μερική αφαίρεση του Χορδώματος δεν είναι συνετή γιατί δύναται να προκαλέσει διασπορά του όγκου και μεταστάσεις με καταστροφικά αποτελέσματα για τον ασθενή. Για αυτό τον λόγο είναι επιβεβλημένο ο Νευροχειρουργός να επιστρατεύει οποιαδήποτε τεχνική, προσπέλαση και εξοπλισμό με στόχο και μόνον την πλήρη «en bloc resection» και ασφαλή αφαίρεση του κακοήθους αυτού όγκου. Στο Κέντρο μας προσφέρουμε την ολοκληρωτική θεραπεία Χορδωμάτων και γενικότερα κακοήθων Όγκων Εγκεφάλου και Σπονδυλικής Στήλης, διότι επιβεβαιωμένα έχω λάβει την πολύχρονη εκπαίδευση επί των ανωτέρων υποειδικοτήτων. Αυτό είναι επιβεβλημένο και απελευθερωτικό για τον οποιοδήποτε ασθενή να γνωρίζει εάν η χειρουργική ομάδα από την οποία θα αντιμετωπιστεί κατέχει την χειρουργική ικανότητα και το επιστημονικό υπόβαθρο ως προς την διεξοδική χειρουργική θεραπεία του. Αυτά τα χειρουργεία χρειάζονται πέραν της εκπαίδευσης, αφοσίωση, ειλικρινή συζήτηση με τον εκάστοτε ασθενή, ομάδα φυσιοθεραπείας, ομάδα διατροφολογίας, στρατηγικά δομημένο μετεγχειρητικό πλάνο και συνεργασία με έμπειρη ογκολογική ομάδα.
Αντιμετώπιση Χορδωμάτων
Στο American Medical Center αντιμετωπίσαμε περιστατικά με πολύ καλά αποτελέσματα και στις τρείς περιοχές, στις οποίες εμφανίζονται Χορδώματα δηλαδή στον Εγκέφαλο και πιο συγκεκριμένα στην περιοχή του αποκλίματος, στον Αυχένα και πιο συγκεκριμένα στην περιοχή του 2ου Αυχενικού σπονδύλου και στην Ιεροκοκκυγική περιοχή.
Για τα περιστατικά εγκεφάλου χρησιμοποιείται συνδυασμός ενδοσκοπικής τεχνικής από την ρινική κοιλότητα (μύτη) σε συνδυασμό με κρανιοτομή και επιστράτευση μικροχειρουργικών προσπελάσεων στην βάση του κρανίου-σηραγγώδη κόλπο με συνοδό πρόσθια και οπίσθια λιθοειδεκτομή (anterior and posterior petrosectomy) με προστασία του κοχλία και λαβυρίνθου (δομές του έσω ωτός-αυτιού). (ακολουθούν εικόνες).
Για τα περιστατικά στην περιοχή της Αυχενικής Μοίρας της Σπονδυλικής στήλης (αυχένα) χρησιμοποιούνται ενδοσκοπικές διαστοματικές (από του στόματος) τεχνικές σε συνδυασμό με προσθιοπλάγιες και οπίσθιες προσπελάσεις στην περιοχή του Τραχήλου (λαιμού-anterolateral retropharyngeal approach for high cervical exposure). (ακολουθούν εικόνες)
Για πρώτη φορά στην Κύπρο
Η επέμβαση στην Ιεροκοκκυγική Μοίρα της Σπονδυλικής Στήλης πραγματοποιήθηκε πρώτη φορά στην Κύπρο, με πλήρη αφαίρεση του όγκου και τον ασθενή να παραμένει ελεύθερος νόσου, χωρίς σημεία υποτροπής ή απομακρυσμένων μεταστάσεων ή υπολείμματος όγκου από το αρχικό χειρουργείο μέχρι και σήμερα.
Στην συγκεκριμένη περίπτωση χρησιμοποιήσαμε ειδική τεχνική αφαίρεσης του κάτω τριτημορίου του Ιερού οστού, προστατεύοντας τα υπεύθυνα νεύρα που καταλήγουν στον πρωκτό, ουροδόχο κύστη και το πέος με ανατομική διαφύλαξη των εντερικών ελίκων που γειτονεύουν με τον όγκο (ορθό έντερο) αλλά και των γλουτιαίων αγγείων, και έτσι επιτεύχθηκε πλήρης και εξ’ ολοκλήρου «en bloc resection» αφαίρεσης του Χορδώματος χωρίς διασπορά. Ο ασθενής έλαβε εξιτήριο μετά από οκτώ ημέρες σε εξαιρετική κατάσταση τηρουμένων των αναλογιών και της υψηλοτάτης τεχνικής δυσκολίας του χειρουργείου, και ακολούθησε περαιτέρω ογκολογική θεραπεία. Μάλιστα, μέχρι και σήμερα δεν έχει παρατηρηθεί σημείο υποτροπής.
Αξίζει να αναφερθεί, ότι αφαίρεση Χορδωμάτων Εγκεφάλου, Αυχένα και κατώτερης μοίρας της σπονδυλικής στήλης πραγματοποιείται σε λίγα κέντρα παγκοσμίως και για αυτό η επιτυχής αφαίρεση του συγκεκριμένου κακοήθους όγκου ιεροκοκκυγικής περιοχής στο ασθενή μας εντός του American Medical Center, αποτελεί σημαντικό επίτευγμα και ανοίγει τον δρόμο για την θεραπεία ασθενών που φέρουν παρόμοιους κακοήθεις όγκους είτε στον Εγκέφαλο είτε στον Αυχένα είτε στην κατώτερη Σπονδυλική Στήλη.
Εντυπωσιακά αποτελέσματα
Στο American Medical Center χρησιμοποιούμε αυτές τις μεθόδους τα τελευταία 3,5 χρόνια, με εξαιρετικά αποτελέσματα, συγκρίσιμα με αυτά των κέντρων αναφοράς του εξωτερικού. Συγκεκριμένα εφαρμόζουμε «state of the art» τεχνικές σε πολύπλοκα περιστατικά και παθήσεις Εγκεφάλου και Σπονδυλικής Στήλης συνδυάζοντας σωρεία προσπελάσεων, τεχνικών και εξοπλισμού με σκοπό την πλήρη, ολική και ασφαλή αφαίρεση των κακοήθων όγκων Εγκεφάλου και Σπονδυλικής Στήλης.
Ειδικά στα Χορδώματα, έχει μεγάλη σημασία η τεχνική του Χειρουργού, διότι έτσι αυξάνονται τα χρόνια ζωής του εκάστοτε ασθενούς διότι σε αντίθετη περίπτωση η ακτινοθεραπεία λαμβάνοντας υπόψιν ότι πρόκειται για ακτινοάντοχο-ακτινοανθεκτικό κακοήθη όγκο, η θεραπεία με αντλία πρωτονίων με ή χωρίς χορήγηση ιματινίμπης (χημειοθεραπεία), δεν μπορούν να δράσουν ικανοποιητικά εφόσον ο όγκος δεν έχει αφαιρεθεί πλήρως και παραμένει σημαντικό υπόλειμμα αυτού. Πέραν τούτου, η μη ορθή ολική αφαίρεση του όγκου δύναται να προκαλέσει μεταστάσεις δυσχεραίνοντας την πρόγνωση και μειώνοντας το προσδόκιμο επιβίωσης του ασθενούς.
*O Δρ. Κυριάκος Παρασκευά είναι Νευροχειρουργός – Εξειδικευμένος Χειρουργός Όγκων και Ανευρυσμάτων Εγκεφάλου, Ενδοσκοπικής χειρουργικής Βάσης Κρανίου και Πολύπλοκων παθήσεων Σπονδυλικής Στήλης, στο American Medical Center
